嵐の後の静けさ - ゴムグロメットアセンブリ

この記事は、Texas Monthly のアーカイブからのものです。明確な歴史的記録を維持するために、更新せずに最初に発行されたままにしておきます。アーカイブデジタル化プロジェクトの詳細については、こちらをご覧ください。

ストーミー・ジョーンズは再び病気になった。彼女の症状は、微熱、吐き気、喉の痛みで、インフルエンザを示唆していました。それは1990年11月10日土曜日のことだった。13歳のストーミーはその日フォートワースで映画を見ることを期待していた。しかし、午前中までに彼女は無気力になり、ベッドの暖かさから引きずるのが嫌になりました。しぶしぶ彼女は医師の診察を受けることに同意した。母親のスージー・パーセルさんと病院に到着した時には、ストーミーさんの顔は青ざめ、明らかに衰弱していた。車から降りた彼女は数歩立ち止まり、その後駐車場で倒れた。その後、緊急治療室で体を伸ばしたストーミーさんは、足が冷たいと訴えた。スージーは病院のベッドの端にかがみ込み、娘の足元に額を下げ、黒い髪が毛布のように娘の足の上に落ちました。しばらくの間、彼女は娘の足を両手で抱きしめた。ストーミーの首を見上げると、彼女は何か奇妙なことに気づきました。それは脈打つ静脈の急激な上昇と下降です。

数時間以内に、ストーミーさんと母親はピッツバーグ行きの飛行機に乗った。その旅は慣れないものではありませんでした。ストーミーさんが心臓と肝臓の同時移植を受けた最初の人として世界的に有名になってから6年以上、ストーミーさんと母親はテキサス州の自宅からピッツバーグ大学メディカルセンターまで国境を越えて往復していた。いつものように、その夜彼らが飛行機に乗り込むと、空港のゲートでジャーナリストの集団が待っていた。そのうちの1人、ダラスのKDFW-TVのベティ・スミス記者も飛行機に同行していた。ベティがストーミー・ジョーンズの記事を取材するためにピッツバーグを訪れるのはこれが3回目となる。

飛行機はほぼ空席だった。ファーストクラスの乗客はストーミーとスージーだけだった。 45 分後、スージーは客室乗務員をベティに送り返し、一緒に参加するよう招待しました。ベティは座ると、ストーミーが神経質で不快な態度をとっているのがわかりました。ストーミーは窓の隣に座り、靴を脱いで足を前に出し、ぎこちなく体を動かしていた。「彼女は、一方に体をねじったり、もう一方に体をねじったりしていました」とベティは思い出します。ストーミーは水を一杯要求しましたが、一口しか飲みませんでした。「1 人は彼女に連絡を取りたかったのですが、壁がありました」とベティさんは言います。「『ほら、私は他の人たちとは違う、友達になりたい』と言いたかったのですが、そんなことはできません。彼女にとって私はただのレポーターにすぎませんでした。」ストーミーさんは残りの飛行中、真っ黒になった空を見つめながら沈黙のうちに過ごした。

真夜中を少し過ぎた頃、飛行機はピッツバーグに着陸した。ストーミーと母親が立ち去ろうとしたとき、ベティは最後のジェスチャーをしました。「ストーミー、何か必要なものがあったら、お母さんがどこに連絡すればいいのか知ってるよ。」と彼女は言った。しかしストーミーは答えなかった。ベティさんは車椅子に乗ったストーミーさん、娘のコアラのぬいぐるみを抱いたスージーさんのそばで、救急車に向かう彼らを見守った。 9時間後、ストーミーさんは死亡した。

おそらく、ジャーナリストがストーミーの最後の飛行、つまり医療技術の限界に立つ病気の少女の綿密に文書化された年代記の最終章を目撃するのが適切だったのかもしれない。レポーターはストーミーの長く困難な旅の節目ごとに鮮明なスナップショットで記録していた。ピッツバーグに向けて出発する空港にいるストーミーの姿だ。回復室から手を振るストーミー。ストーミーはテキサスに帰って、通常の生活を再開する。ストーミーが公の場に行くところはどこでも、記者たちは後を追った。宣伝は病気と同じくらい彼女の人生の一部でした。

しかし記者たちは話の一部しか語らなかった。彼らのイメージは、ストーミーとその家族が経験したことを歪め、単純化し、センセーショナルに表現しました。現実と対峙して、ストーミーは完璧な子供になった。はい、彼女は愛らしいクマのコレクションを持っていました。しかし、彼女も舌を出しました。はい、彼女は勇敢でした。しかし、彼女は恐ろしい悪夢も見ていました。記者たちがストーミーの経験の暗い側面を知っていたとしても、彼らは語らなかった。

医師たちもまた、自分たちの目的のために彼女を利用しました。彼らにとって、彼女は希少で魅力的な病気の患者でした。彼らは彼女に最新の処置を試し、終わりのない検査を行った。彼らは、彼女の臓器の状態とさまざまな薬に対する彼女の反応について、カルテに長文を記入しました。彼らはその発見に関する学術論文を出版しました。しかし、彼らは彼女のより深い問題には対処しませんでした。

医師たちにとって、ストーミーは単なる病歴だった。記者たちにとって、彼女はおとぎ話のような存在だった。どちらも、そばかすとシマリスの顔を持つ子供が、善意の医療専門家とメディア専門家の手にかかり、犠牲者となったという、不穏な真実を覆い隠す一種のフィクションだった。

ストーミーは人生の前半、まれで致命的な病気に苦しんでいました。彼女は大胆な手術によって救出され、病気は治ったが、臓器移植の影響という新たな問題が生じた。医学の先駆者として、ストーミーは余分な負担に耐えました。歴史的な移植がなければ、彼女は6歳で亡くなっていたでしょう。それによって彼女は思春期を経験し、医学に貢献することができました。しかし、どのくらいの費用がかかるのでしょうか？

彼女が亡くなったその日、記者たちはストーミーさんの義父、アラン・パーセルさんがピッツバーグ行きの飛行機に乗る直前に追いついた。ジャーナリストと話すのが嫌いだった彼は、素っ気なく、自分の入り乱れた感情をまとめた。「たくさんの悲しみとたくさんの動揺があります」と彼は彼らに語った、「しかし、彼女の痛みはもう終わったのです。彼女はモルモットとして、そして必要に応じて多くの痛みを経験しました。他に何ができるでしょうか？」言う? 彼女はもう痛くないよ。」

ストーミー・ドーン・ジョーンズが生後3か月のとき、指の関節や手首、かかとやお尻、指の間の水かきに奇妙な隆起が現れ始めました。アヒルのくちばしのような黄色がかったオレンジ色で、滑らかなイボのように見えました。困惑したスージーは娘を医者から医者へと連れて行きました。「ひどいものだった」とスージーは言う。「彼らはこれらの病変にまっすぐなピンや鉛筆を突き刺して、出血するかどうかを確認しました。」しかし、誰も彼らが何であるかを言うことができませんでした。 4 歳になる頃には、ストーミーさんは靴を履くことさえできなくなりました。でこぼこのせいで靴のフィット感が悪く、足が擦れてしまうほどでした。

スージーはストーミーと長女のミスティと一緒に、テキサス州東部の小さな町カンビーに住んでいました。彼女は油田労働者である少女たちの父親と別れ、ウェイトレスとして働いていた。お金が厳しかった。 1983年の夏、スージーはストーミーをさらに別の医師、皮膚科医に連れて行き、病変を生検したところ、病変にはほぼ純粋なコレステロールが含まれていることが判明した。彼はストーミーさんを、ダラスのテキサス大学健康科学センターのコレステロール専門家デイビッド・ビルハイマー氏に紹介した。

ビルハイマーは何が問題なのかすぐに分かりました。このしこりは、ホモ接合性家族性高コレステロール血症の典型的な兆候でした。それは稀な遺伝病で、彼女の両親から受け継いだ突然変異遺伝子の不運な組み合わせの結果でした。ストーミーの遺伝子には、低密度リポタンパク質（LDL）として知られるコレステロールの一種を代謝するタンパク質受容体が欠如していた。受容体がなければ、彼女の血流からコレステロールをろ過する方法はありませんでした。ビルハイマーさんは、自分のコレステロール値が 1,100 で、通常の 6 歳児の 7 倍であることを発見しました。彼が聴診器を彼女の首に当てたとき、狭窄した通路を血液が押し流されるシューという音を聞いた。ストーミーは心臓発作の危険が差し迫っていた。

病変を除けば、ストーミーはまったく普通のふくよかな金髪の6歳半の子供に見えた。彼女は物静かで、内気で観察力のある子供でした。看護師のマーシア・ロバーツさんは、1983年9月にストーミーさんの腕から採血したときのことを覚えている。「こんなにかわいくて、こんなに若い人が、これほど致命的な病気を抱えているとは信じられませんでした」と彼女は言う。

ビルハイマーはストーミーに低コレステロール食と実験薬の投与を指示した。しかし、すぐに彼女は病気になり始めました。 10月初旬に彼女は喉が痛いと訴えたが、医師らは異常を発見できなかった。ストーミーさんは数日間不平を言い続けたが、ついに彼らは彼女が単に注意を引こうとしていたのではないかと疑い始めた。そして10月12日、ストーミーさんは心臓発作を起こした。喉の痛みは狭心症の珍しい形態で、心臓に到達する酸素が少なすぎるときに引き起こされる痛みだった。月末、ストーミーさんはより多くの血液を心臓に送るために二重バイパス手術を受けました。それからストーミーとスージーはカンビーの家に帰りました。

12月10日、ストーミーさんは再び痛みを訴え、今度は胸に痛みを訴えた。彼女はダラスに救急搬送されたが、医師らは彼女が到着する前に再び心臓発作を起こしたと考えている。カテーテル検査の結果、バイパスの 1 つがすでに閉塞していることが判明しました。もう一方もすぐにそうなるだろう。 2回目の手術で、彼女は別のバイパスと人工僧帽弁を受けました。しかし、これらはすべてその場しのぎの措置でした。 12月下旬までに、彼女はさらに狭心症に悩まされました。「その時点で、物事がこれ以上長くは続かないことは明らかでした」とビルハイマー氏は言う。スージーは娘の余命があと1年未満であると告げられました。彼女の家族は葬儀の計画を立て始めた。

もしストーミーさんが何か月も早くダラスに現れていたら、医師たちはおそらく彼女を死なせるほかなかったでしょう。しかし、タイミングは彼女に有利に働きました。 70年代後半、ダラスの2人の研究者であるマイケル・ブラウンとジョセフ・ゴールドスタインは、LDL受容体のコレステロール代謝における役割を特定し、説明していた（後にノーベル賞を受賞した研究）。彼らの研究に基づいて、ダラスの他の研究者たちは、ストーミーさんの最初の心臓発作の直前の数か月間、ラットとハムスターを対象にコレステロール関連の実験を行っていた。彼らの一人、ジョン・ディエッシーは、LDL受容体の半分以上が動物の肝臓に存在することを示した。ディエッシーのモデルが人類に当てはまるかどうかはまだ不明だった。

この研究により、ビルハイマーと彼の同僚は過激なアイデアにたどり着きました。ストーミーの欠陥のある肝臓を、彼女の代謝疾患を治す可能性のある健康な肝臓に置き換えてみてはいかがでしょうか? それまで肝移植は、肝炎や肝硬変などで肝臓がほとんど機能していない患者にのみ行われていた。しかし、確立されたすべての医学的基準によれば、ストーミーの肝臓は完全に機能していた。その唯一の欠陥は、LDL 受容体を製造しないことでした。それがどれほど重要なことなのか、誰も知りませんでした。

当時、肝臓移植を行っていた国内の主要施設は、ピッツバーグ大学とミネソタ大学の 2 つだけでした。ピッツバーグにはこれまでより大規模なプログラムがありました。かつても今も、国内で最も忙しい移植センターである。肝臓プログラムの成功は、著名な外科医トーマス・シュタルツルという一人の男によるものでした。疲れ知らずで気まぐれな男、スターツル氏は、数百匹の犬で実験を行った後、1963年に人間への初めての肝臓移植に成功した。

1983 年 12 月、ストーミーと母親はスターツル社がストーミーを評価するためにピッツバーグに飛びました。彼はすぐに、彼女の傷ついた心が深刻な問題を引き起こしていることに気づきました。たとえ新しい肝臓で代謝を改善できたとしても、心臓が弱すぎて手術に耐えられない可能性がある。さらに、移植後に体の免疫系を阻害し、臓器の拒絶反応を防ぐために必要な免疫抑制剤の投与により、人工弁が感染しやすくなってしまう。肝臓移植だけでは問題外だった。スターツル氏は、ストーミーにとって唯一のチャンスは、心臓と肝臓を組み合わせた移植という、彼が厳しい措置と呼ぶ大胆な手術にあると推論した。

代謝の問題を解決するために肝臓を移植するという考えが驚くべきものであれば、肝臓と心臓を一緒に移植するという考えはさらに驚くべきもので、「典型的にはシュタルツルのようだ」とピッツバーグのある外科医は言う。「他の人なら足をすくって前進するところを、彼は大きな一歩を踏み出すのと同じだ。」 1983年当時、肝臓移植は依然として非常に危険でした。臓器の拒絶反応が最大の脅威でした。 1979年から実験的な免疫抑制剤として使用されてきたシクロスポリンでも、単一臓器移植患者が最初の1年で死亡する確率は25％だった。しかし、シュタルツル氏の提案は全く順序が異なり、2つの別々の臓器を移植するというものだった。他の外科医は心肺併用移植で限られた成功しか経験していなかったが、この手術では両方の臓器がドナーから一緒に摘出され、1つのユニットとしてレシピエント患者に一緒に移植される。 Starzl は、本質的に体の異なる部分に 2 つの別々の移植を同時に実行することを意図していました。

スターズルと彼の同僚は、ストーミーの母親に自分たちが考えていることを説明しました。しかし、彼女は臓器移植について聞いたことさえありませんでした。「私の子供に何をするつもりですか？」彼女は尋ねた。パンハンドルの小作農の子供 10 人のうちの 1 人であるスージーはまだ 27 歳で、洗練されておらず、興奮しやすく、娘を熱心に保護していました。彼女は片目を失明しており、そのため、行き当たりばったりで焦点の合っていない表情をしていました。医療スタッフの中には彼女を典型的なヒステリックな親だとすぐに特徴付ける人もいたが、彼女の負担の大きさに衝撃を受けた人もいた。「当時、私は『彼女がこんなに若いなんて信じられない』と思っていました」と、ある人は振り返る。「彼女はシングルマザーで、ストーミーの世話をし、ミスティの世話をし、自分自身の世話をしようとしている。」」

お金は大きな心配事でした。スージーはストーミーをピッツバーグに連れて行くためにウェイトレスの仕事を辞めていたが、支援する手段がなかった。しかし当時、ピッツバーグ医療センターは、家族の資源に関係なく、移植が必要なすべての子供たちを受け入れていました。「彼らはストーミーの命を救うことが最優先で、お金のことは心配しないと言っていたんです」とスージーさんは言う。それはさておき、スージーの選択肢は恐ろしいほど明確だった。二重移植をやり遂げるか、それともストーミーを家に連れて帰って死ぬかだ。

スージーは、最終的にはストーミーに先に進む決断をさせたとよく言っていました。しかし、その年齢の子供がそのような重大な決断を理解できると考える人はほとんどいません。ピッツバーグの児童生活専門家リン・マルロイ氏は、「6歳児は死についてよく理解していない」と話す。「彼らはそれが永遠であることを理解していません。」しかし、スージーは 27 歳のシングルマザーであり、恐ろしい選択を迫られていました。ストーミーさんの父親を含め、彼女の親戚は誰も移植を支持しなかった。彼らの希望に反して、遠く離れた見知らぬ街で、彼女は見知らぬ医師たちの手に我が子の将来を託すよう頼まれた。おそらくスージーにとっては、一人ですべての重みを背負うよりも「ストーミーに決めてもらう」ほうが簡単だったのだろう。

彼らはドナーを44日間待ちました。スターツルさんにとって、それは競争だった。時間切れになってストーミーさんが亡くなる前に、ドナーを見つけなければならなかった。彼は通常、ドナー臓器とレシピエントの身長を照合するが、この場合、寸法を確実にするためにストーミーの胸の周囲と長さを注意深く測定した。そして彼もただ待つことしかできなかった。スージーは常に娘の側にいて、ベビーベッドが利用できないときは床で寝ていました。時々彼女は医学図書館に行き、ストーミー病に関する科学論文を読みあさった。彼女の長女であるミスティはテキサスの自宅に滞在し、最初はカンビーの友人と一緒に、その後アマリロの祖父母と一緒に過ごしました。スージーとミスティはずっと泣き続けた30分ほどの電話の後、スージーはもうミスティに電話しなかった。彼女は代わりに書いた。

2月13日、スターツルさんはニューヨーク州ロチェスターで交通事故に遭い、脳死状態となった4歳半の女の子の知らせを受けた。彼女はストーミーよりわずかに大きいだけで、彼女の臓器は完璧な形状でした。その日の午後５時半、スターツルさんとその同僚は少女の肝臓と心臓を摘出するためにニューヨークへ飛んだ。彼らは11時半までにピッツバーグに戻った。翌日の午後までに両方の移植が完了し、ストーミーさんは重篤だが安定した状態で車椅子で集中治療室に運ばれた。

ストーミーの手術の物語は世界中に放送されました。死の淵から救出された少女に、新しい肝臓と心臓が与えられた。。。バレンタインデーに！ストーミーは一躍有名人になった。手術から1週間後、写真にはシュタルツルさんの膝の上で穏やかに微笑む彼女の姿が写っていた。その後、病院のプレイルームを飛び跳ねながら横切る彼女の姿がカメラに捉えられ、元気いっぱいで、まさに奇跡の子供でした。

しかし、患者仲間にとってはマイナス面もありました。移植希望者の中には、適合する臓器が見つかるまで何ヶ月も待っていた人もいた。待っている間に多くの人が亡くなった。患者とその家族は多大なストレスにさらされ、精神的にも経済的にも消耗していました。「その後、ストーミー・ジョーンズがピッツバーグにやって来た」と、臓器移植に関する本を書いた地元の作家リー・ガトキンド氏は言う。「医学の進歩には大いに興奮しましたが、同時に憤りもありました。」

ストーミーにとってはマイナス面もありました。それは、移植からわずか3週間後の彼女の最初の記者会見で明らかになった。病院の講堂には数十人の記者やカメラマンが機材を設置していた。「突然二重のドアが開き、ストーミーがやって来た」とダラスのWFAA-TVの医療レポーター、デニス・ジョンソンは回想した。「沈黙があり、その後、何らかの理由で、この報道機関の群れが彼女に向かって突進してきました。彼女が完全に囲まれているとき、彼女は講堂内に10フィート以上進むことはできませんでした。」

ダラスでストーミーちゃんの世話をしていた栄養士のリンダ・ブリンクリーさんは、その夜、ストーミーちゃんの顔にマイクが突きつけられる様子を地元ニュースで見ていた。「息が詰まるような状況に見えました」とブリンクリー氏は言う。「もちろん、ストーミーはますます引きこもり、ついには泣いてしまいました。彼女が望んでいたのは、そこから抜け出すことだけでした。」

「どこに行きたいですか、ストーミー？」記者が尋ねた。

「家に帰ります」と彼女は答えた。

「ストーミー、家はどこ？」別の人が尋ねた。

「テキサス」

「ストーミー、このことについてどう思いますか？」

"ひどい。"

もちろん記者会見も増え、涙も増えた。ピッツバーグに到着したときは匿名だったストーミーさんと母親は、5か月後に出発したときには有名人になっていた。しかし、スターダムは家族、特に自宅で待機していたミスティに大きな打撃を与えた。誰もがストーミーの病気に注目する中、9歳のミスティは黙って苦しんでいた。移植の前後数か月間で、ミスティの体重は 40 ポンド増加しました。彼女はうつ病にも苦しんでいました。 3月、ミスティさんは滞在最後の1か月間を母親と妹と一緒に過ごすためピッツバーグに飛んだ。彼女はその年、結局学校に落ちてしまった。そして、ストーミーが善意の人たちからおもちゃを大量に受け取ったとき、ミスティはそれがとても気になり、スージーはもう一人の娘にもおもちゃを買ってほしいと公に要請しなければならなかった。

テキサスに戻ると、ストーミーは熱心な科学研究の焦点となった。ビルハイマーの治療のもと、彼女はダラスの総合臨床研究センターの患者となった。 GCRC は、パークランド記念病院の 7 階にある静かな成人ユニットです。ベッドが 11 台しかなく、元気でせっかちな 6 歳児が住むような場所ではありません。 6週間にわたり、ストーミーさんの心臓と肝臓の機能が継続的に監視され、低ナトリウム、低コレステロールの食事に制限された。彼女の体に入ったものはすべて、出てきたものと同様に注意深く測定されました。

ストーミーさんはシクロスポリンとステロイドも大量に投与されていた。免疫抑制剤は毒性が高く、不快で衰弱させる副作用も伴います。シクロスポリンのせいでストーミーさんの歯茎は腫れ、歯の上まで成長してしまいました。ステロイドのせいで彼女の体は膨らみ、顔、指、足の指が腫れ上がり、腕、足、背中に長い毛が生え、彼女は当惑した。他の薬は、胃けいれん、骨の痛み、喉の痛み、めまい、頭痛、気分の変動を引き起こしました。

ストーミーさんは最初、バッテリーで動く赤いバイクに乗ってエレベーターで２階まで降り、医学校を通って屋外広場に出た。しかし医師はすぐに彼女が過熱していると判断し、スクーターの使用は禁止された。「子供にとって、この小さな場所で6週間を過ごすのは非常に困難でした」と医科大学の広報担当者アン・ハレルは言う。「漫画とカラーしか見てないよ」ストーミーと母親はメディアを避けることに多くの時間を費やした。ストーミーは自分の部屋で電話に出ると、「これはあの記者の一人ですか?」と尋ねた。答えが「はい」なら、彼女は受話器を叩きつけるだろう。 5月31日、ストーミーさんはクリニックで7歳の誕生日を迎えた。巨大ウサギがケーキを持ってきてくれましたが、代わりにシュガーレスゼラチンの漫画のキャラクターを食べなければなりませんでした。

新しい臓器がストーミーの問題を解決するという考えは非現実的であることが判明した。新しいオルガンは、車の新しいエンジンのようなものではありません。事実上、ストーミーは永続患者となり、移植療法の厳しさにさらされ、拒絶反応の脅威、毎日の投薬とその副作用、感染症、身体的限界、精神的困難と永遠に闘い続けた。スージーは最初から、保証がないことを理解していました。記者がストーミーの余命について尋ねると、医師たちは「数十年後には測りたいと思っています」と慎重に答えた。

ストーミーは少しずつ、医療経験と自分自身を和解させた。彼女は泣き言を言う代わりに、自分の病気に対してストイックな、ほとんど何の気のない態度をとりました。訪問者が尋ねると、彼女は何気なくTシャツをたくし上げて、線路のように胸を横切る十字の傷跡を明らかにした。彼女はすぐに病院の専門用語を覚え、一度に9種類の薬を服用しているときでも、すべての薬の名前を知っていました。誰かが彼女の皮膚の下のしこりについて尋ねたら、「これは私の黄色腫です」と彼女は賢明にも答えるだろう。「しかし、彼らは小さくなってきています。」

そして実際にそうでした。移植から数日以内に、しこりは平らになるだけでなく、黄色からピンク色に変わり始めました。移植から 30 日後、彼女の血流中のコレステロールレベルは約 300 で横ばいになり、以前のレベルの 4 分の 1 でした。これはすべての実験室理論を裏付けています。二重移植から 6 か月後、ビルハイマー氏は肝臓を交換することでストーミーさんの正常な受容体活性の 63 パーセントが回復したと推定しました。その後、コレステロールを下げる薬も投与されたところ、彼女のコレステロールは約190まで下がりました。

ストーミーの医師たちは、その仕事から大きな成果を得ました。二重移植の結果は、評判の高い英国の医学誌「ランセット」などに掲載された。ストーミーさんの心臓と肝臓の移植は非常に成功したため、スターツルさんは再度試みたいと考えた。しかし、彼は最初の成功を繰り返すことはできませんでした。 1984年11月、アラバマ州の2歳の女の子が心臓と肝臓の同時移植の直後に死亡した。 4か月後、ストーミーと同じ病気を患っていたダラスの17歳のメアリー・チーザムは、2日間で2回の心臓と肝臓の移植を受けた後、手術台で死亡した。スターツルは両方の作戦を指揮していた。彼は集団的うつ病と呼ぶ症状を克服し、複合移植を諦めることを決意した。「一度に多すぎるかもしれない」と彼は記者に語った。「私たちはストーミーに関して多くのことをやり遂げたかもしれない。」

ストーミーの病気により、スージーは、しばしば理解できず、家族のニーズに無関心な医療制度にイライラしながら足を踏み入れることになりました。シングルワーキングマザーとして、彼女は常に低賃金の仕事をこつこつとこなしてきた。しかし、移植前の数か月間とその後の数年間、スージーは働くことができませんでした。ストーミーの世話はフルタイムの仕事だった。生活保護が彼女の唯一の安定した収入源となった。スージーはフードスタンプで月に180ドル、AFDCでさらに80ドルを受け取りました。スージーは移植自体の請求書を見たことはありませんでしたが、彼女が支払うことになっている他の請求書はたくさんありました。薬は高価でした。約3週間持続するシクロスポリンのボトルの価格は365ドルだった。ストーミーさんの血液は毎週採取され、拒絶反応の兆候がないか酵素レベルをチェックするため、さらに 350 ドルかかりました。

GCRC での滞在後、スージーは病院に近いガーランド郊外のアパートを見つけました。多くのコミュニティ募金活動の最初のイベントは、カンビーにあるスージーが働いていたカフェで開催されました。しかし、寄付は決して十分ではありませんでした。家族が援助を必要としているという知らせが伝わるたびに、国民は現実的ではないにしても、温かい反応を示した。ストーミーは 1984 年の春、おもちゃの入った 9 袋を持ってピッツバーグの病院を退院しました。しかし翌年の12月、スージーにはクリスマスツリーを買うほどのお金がありませんでした。記事はダラスの新聞に掲載され、翌日には5件の記事が掲載されました。

しばらくは家賃さえなく、スージーと少女たちは親戚や友人とキャンプをしながら、一時滞在者のように暮らしていました。社会的支援制度が貧弱なテキサス州では、高額な実験的治療に苦しむ家族を支援する機関はない。スージーは何度もさまざまな州機関や慈善団体を通じて援助を求めようとしましたが、断られました。彼女は教会に電話しましたが、もうだめでした。「私は唖然としました」と彼女は言う。「私は自分を良いクリスチャンだと思っていました。街角でキャンディー・バーを売ることができるくらいの状態でした。」彼女が必要としていたのは、医療システムを通して彼女を導いてくれる人であり、彼女が好んで「医療の藪を囲む」と呼んだゲームを操作するのを手助けしてくれる人だった。スージーはストーミーを養子に出すことも考えた。「状況が彼女の世話をすることができないところまで来ていることは分かっていました」と彼女は言う。

1986年にスージーは電話販売の仕事をしていた男性と結婚したが、結婚生活はわずか6か月しか続かなかった。彼はロックバンドでギターを演奏することに多くの時間を費やしました。「これには未来が見えませんでした」とスージーは言います。その夏、彼女は娘たちをメスキートにある友人のアパートに引っ越しさせた。同じ場所には、ピザの配達員として働いていた痩せ型の元空軍整備士の23歳もいた。スージーより5歳年下のアラン・パーセルは、スージーとスケートの女の子たちを映画やアイスクリームを食べに連れて行った。翌年の春、彼とスージーは結婚した。 1987 年の秋、ストーミーはフォートワースの西端にあるブルーカラーコミュニティであるホワイトセトルメントのゼネラルダイナミクス工場で F-16 の検査官としての仕事に就き、ノース小学校の 5 年生に入学しました。アランの給料をもらって、一家は工場から半マイル離れた質素な家に引っ越した。ゼネラル・ダイナミクスの健康維持組織は、ストーミーさんの医療費の 80% を負担しました。スージーは薬局でフルタイムの仕事に就きました。動物が大好きだったストーミーさんは、ドーベルマンとウサギを2匹飼っていました。

ストーミーさんは歴史的な手術により、4年半にわたり比較的良好な健康状態を保った。その後、1988 年 9 月、血液検査の結果、彼女の酵素レベルが上昇しており、肝臓に何か異常があることが示されました。ストーミーさんは医師らが薬の処方を調整する間、ダラスで4週間入院した。「彼女は本当によくやっていたのに、突然再び入院しなければならなくなり、入院することに落ち込んでいたのです」とソーシャルワーカーのケイト・ペトリックさんは振り返る。しかし、ストーミーが友人を見つけたのはその入院中にだった。14歳のロニー・コートニーは同じ肝臓移植患者で、プリンス・ヴァリアントのような髪型で顔がステロイドで腫れ上がった男だった。ストーミーとロニーは、点滴棒につながれたまま、エレベーターに乗ったり降りたり、病院の地下を探索したり、通りの向かいの公園まで外を歩き回ったりするなど、あらゆることを一緒に行いました。

10月下旬、改善が見られなかったので、ストーミーさんはさらなる検査のためピッツバーグに飛んだ。 Starzl さんは、彼女のシステムが十分なシクロスポリンを吸収していないと判断し、胆管内の小さな閉塞が原因であると特定しました。 5時間の手術で障害物を取り除いた。しかし、その後の血液検査では、問題が解決していないことが判明した。スージーは仕事を辞めた。ストーミーには在宅教師がついた。そして翌年、彼らは血液検査のために病院を行ったり来たりして過ごした。ストーミーが急遽ピッツバーグに行かなければならなくなったとき、スージーは航空会社に無料航空券を懇願したものだ。

1989 年 11 月、ストーミーは衰弱して黄疸が出るようになり、肝臓が機能不全に陥っていることを示していました。ピッツバーグで、スターツルさんは肝臓拒絶反応を経験していると判断した。今回、彼は何か新しいことに挑戦しました。彼は彼女をシクロスポリンから外し、物議を醸しているFK-506と呼ばれる抗拒絶反応薬を処方した。 FK-506 は日本の山腹の菌類から発見され、ピッツバーグでのみ使用が承認されていました。シクロスポリンと同様に、外来臓器組織を攻撃する T 細胞を阻害します。しかし、シクロスポリンとは異なり、同じような衰弱性の副作用は引き起こしません。この切り替えによって、もう 1 つの予期せぬメリットがありました。実験薬としてFK-506が無償提供された。

12月と1月はストーミーにとって特に悪い月だった。彼女は疲れていて、頭が痛くて、全身がかゆくなっていました。彼女の教師であるフェイ・プレスウッドは、ストーミーが何度もトイレに行って吐いたことを覚えている。検査の結果、FK-506 が拒絶反応と闘っていることが示されましたが、根本的な問題である肝炎も明らかになりました。医師らは、移植以来ウイルスが彼女の体内を浮遊しているのではないかと疑った。ストーミーさんは、唯一の解決策は別の移植であることを知っていました。「この古い肝臓はもううんざりだ」と彼女は言うものだった。「必要なときにいつでも取り出したり、入れたりできるように、ジッパーを付けてくれたらいいのにと思います。」二度の移植からちょうど6年が経過した2月14日、スージーさんはピッツバーグから新しい臓器が入手可能であるとの電話を受けた。その週、10時間に及ぶ手術で、ストーミーさんは2回目の肝臓移植を受けた。うまくいきませんでした。翌日、外科医は動脈を再建するために彼女を再び切開した。ストーミーさんは２週間以内に釈放されたが、２カ月後に再び肝炎を患いピッツバーグに戻った。

これまでのすべての失望の中で、これはおそらく最も粗雑なものでした。プレスウッドさんは、1989年の冬のある日、その家に立ち寄ると、表の芝生でスージーが家電製品、おもちゃ、銃、釣り道具の山に囲まれていたのを見つけたときのことを覚えている。ストーミーが持ち歩いていた5フィートのクマのぬいぐるみまであった。ピッツバーグへ。すべてが売り物でした。ストーミーはピッツバーグに緊急旅行する必要があり、スージーは現金が必要でした。 3月、経済的逼迫のため、一家はゼネラル・ダイナミクスの向かいにあるFHAの補助金を受けた殺風景な複合施設、プラザ・アパートメンツに引っ越した。裏庭がなかったため、ストーミーさんは犬を手放さなければなりませんでした。

他の子供たちと同じようになろうとどれだけ努力しても、ストーミーは普通とみなされる人生を送ることができませんでした。彼女は特殊な境遇のため、病気が彼女に課せられた立場に対処する能力が十分に備わっていない状態で成人した。長年にわたる無常と貧困も大きな打撃を与えた。アランは家族にある程度の安心感をもたらした一方で、新たな緊張感ももたらした。アランは規律正しい人でした。ストーミーは彼の干渉に抵抗した。結局、彼らはお互いを避けることによってのみ共存しました。スージーはかつて記者に対し、問題の根源は、3歳のときに自分の前から姿を消した実の父親に対するストーミーの混乱にあると語った。ストーミーは、父親に誘拐されるという鮮明な悪夢を繰り返し見ていました。

社交的でおしゃべりだったミスティとは異なり、ストーミーは内省的で気分屋でした。彼女は読書が好きでしたが、喪失に苦しんだ人々についての憂鬱な本を選ぶことが多かったです。彼女は、自分の人生、ペット、そして眠りにつくときに頭の中をよぎった考えについて、自分自身の本、「暗闇の中で」と呼ぶ自伝を書きたいと考えていました。時々、彼女は将来のこと、家族を育てること、獣医師になることについて話しました。彼女は「田舎に引っ越した日」や「自分の農場を手に入れた日」のことをよく話していました、とフェイ・プレスウッドさんは言います。「でも彼女はいつも、そんなことは絶対に起こらないと分かっているかのように、少し物思いそうにそう言っていました。」ストーミーと母親は死について頻繁に話し合った。ストーミーさんは、新しい臓器を得る前に誰かが死ななければならないことを理解していました。死すべき運命に対するこの親密さは、彼女に重力の感覚を与え、彼女を同年齢の他の子供たちから遠ざけました。「彼女はそれに夢中になっていたわけではありませんでした」とスージーは言います。「でも、自分が他の人と違うことは分かっていました。」

ある意味、ストーミーは典型的な思春期だった。電話でおしゃべりしたり、ヘヴィメタルを聴いたり、友達とショッピングモールで遊んだりしていた。しかし、執拗に取材を迫る記者たちに対する彼女の無関心を、同僚たちは理解できないことが多かった。「友達は『スターになってみろ』と言っていたんです」とスージーは言う。「でも、彼女がやりたかったのは獣医師になることだけだったんです」まるでメディアが常に存在することが、彼女が普通ではないことを思い出させているかのようでした。ピッツバーグの小児科医バジル・ジテリ氏は、「報道に関する言及があるたびに、ストーミーが物理的に引っ込むのが見えた」と語る。「彼女は物理的に猫背の姿勢をとり、頭を下げ、身体的な嫌悪感のようにしかめっ面をしていました。彼女は注目されるのが嫌いでした。質問されるのが嫌いでした。他の人と違うことが嫌いでした。」ストーミーは、気が向いたときに記者の質問に機転を利かせて答えることを学びました。ほとんどの場合、彼女はそうしませんでした。 1990年の秋に彼女と一日を過ごしたあるテレビプロデューサーは、彼女が頑固で反抗的だったことを覚えている。「彼女は一日中カメラを避け、舌を出していた」とプロデューサーは語る。「実生活では彼女は笑っていたのに、カメラを見ると、彼女の顔は冷たくなるどころかさらに悪くなるのです。」

ストーミーさんは、絶望的な時期にメディアが個人の寄付という家族の命綱として機能していたことを知っていた。彼女は臓器移植について国民を教育するメディアの役割を理解していました。しかし、彼女はまた、より深い家族の真実も理解していました。それは、母親がジャーナリストの注目を高く評価するようになり、友情を育んできたということです。多くの場合、彼女は記者に電話してストーミーの状態について最新情報を伝えた。おそらくそれがスージーの負担を分かち合う方法だったのでしょう。スージーは、ストーミーはただの娘ではない、ストーミーは世界に属している、と好んで言いました。しかし、これはストーミー自身の概念ではありませんでした。ストーミーは世界が彼女を放っておいてほしいと願っていた。

数え切れないほどの記事やテレビのニュースが、ストーミーを熱烈で甘美な言葉で描写した。彼女は若々しい無邪気さの風刺画となった。彼女は「内気な子」で、「カメラを避け」、「注目の的になることを好まなかった」と言われている。しかし誰も、メディアによる不要な監視がストーミーにとって健康的ではなく、率直に言って、それがなければ彼女はもっと幸せだっただろうなどと言いたくなかった。おそらくメディアは、神話上のストーミーに力を入れすぎて、彼女をリアルに描くことができなかったのでしょう。おそらく、罪悪感の要素も働いていたのでしょう。記者の前でストーミーが怒り、憤慨したとしても、それは確かに少なくとも部分的には記者自身の責任だったからです。「私たちがこの怪物を生み出したのかというような責任感がありました」とある人は言う。ストーミーが年齢を重ねるにつれて、記者たちは彼女がもっとはっきりと発言できるようになるだろうと期待していた。むしろ、彼女はそれほどではありませんでした。「気分はどうですか、ストーミー？」彼女が飛行機から降りると、彼らはひどい表情で尋ねた。「私がどう感じると思いますか？」彼女は言い返した。

新しい肝臓は完全には安定しませんでした。 3月までに、ストーミーの酵素数は再び上昇した。ピッツバーグに戻ると、医師は彼女のFK-506の投与量を増量した。そして5月に肝炎が再発した。今回医師らは彼女にアルファ・インターフェロンを投与したが、これも体の免疫システムを高めるという残念な副作用があった別の実験薬だった。しかし医師たちには選択の余地がありませんでした。肝炎は生命を脅かすものでした。現在、彼らは薬の理論上の利点と副作用を競い合う、危険なジャグリングゲームに参加していました。「地雷地帯を歩いているようなものです」と小児科医のツィテリ氏は言う。「何かが顔に吹き飛ぶかもしれないという可能性を常に意識しながら、手探りで少しずつ進んでいくのです。」

結局、まさにその通りになりました。ストーミーさんが11月11日午前1時頃にピッツバーグの病院に到着したとき、彼女の心臓は肥大し、肺には液体が溜まっており、どちらも心不全の兆候であった。ストーミーさんの手と足は冷たく、爪は青く、血行不良の兆候でした。検視によれば、午後2時30分頃、「彼女は息切れを訴え、錯乱状態にあることが判明した。彼女は戦闘的で不適切な発言をしていた」という。 6時までに彼女の血圧は下がり、彼女はコップ1杯の水を要求した。 2時間後、検査を受けている間にストーミーさんの状態は急速に悪化した。医師たちが彼女を集中治療室に移送することを決定したとき、彼女は心停止に陥った。彼らは1時間にわたってストーミーさんを蘇生させようと必死に試みた。さまざまな薬を投与し、胸骨圧迫を施し、血管に細いワイヤーを通して心臓に人工ペースメーカーを挿入しようとしたこともあった。何も機能しませんでした。心臓は鼓動を拒否した。

医師らは、ストーミーさんの体が心臓を拒絶した理由は分かっていない。シュタルツル氏とその仲間たちは、最初から最大の脅威は肝臓であると考えていた。彼女の心は安全だと彼らは考えた。 1989年11月、死の1年も経たないうちに、ストーミーさんは定期的な心臓生検と冠動脈造影検査を受けており、いずれもすべてが正常であることが示された。理由は不明だが、医師らは、何らかの形で彼女のシステムの免疫力学がバランスを崩し、心臓が無防備になったのではないかと考えている。

医学実験として、ストーミー・ジョーンズは目覚ましい成功を収めたと言うのをためらう人はいないだろう。スターズルの画期的な手術は、コレステロール代謝に関する実験室理論を検証し、ストーミーの寿命を 2 倍にし、彼女が適度に活動的な生活を送り、成人の基準に達する期間を 6 年以上与えました。何が達成され、何が失敗したかを評価する際に、医師たちは誇りとして、ストーミーが6歳で死亡の危機に瀕したコレステロールのアンバランスではなく、移植から生じた合併症で亡くなったことをしばしば指摘する。しかし、残酷な皮肉も働いています。というのは、ストーミーは成功者であると考えられるが、死んだ瞬間に彼女は別のものになってしまったからだ。彼女は医学の限界の象徴となった。「子供が亡くなるたびに、特に元気そうに見えたときに、私たちは常にひどい窮地に陥ります」とツィテッリ氏は言う。「どうすればもっと早くこの問題を解決できたでしょうか? 何を違うべきだったのでしょうか? どこで失敗したのでしょうか?」

1991 年 2 月初旬までに、スージーパーセルは新しい生活の準備ができていました。彼女はゼネラル・ダイナミクスの向かいにある薄汚いアパートに住むのにうんざりしていた。 1月初旬の2週間、お湯が出なくなりました。その後、ボイラーを交換している間に水が全く出なくなりました。冷蔵庫のドアが壊れてしまいました。オーブンもそうでした。「私たちはこれよりももっとうまくできるはずです」とスージーは言いました。「以前はそんな余裕はありませんでした。でも、もうこんな生活をする必要はありません。」ストーミーさんはずっと田舎に住みたいと思っていましたが、病気のため病院の近くにいる必要がありました。さて、スージーとアランは、グランベリー湖の近くでトレーラーハウスを探すことを考えていました。

ストーミーがいない間、スージーはミスティに注意を集中しました。ひどい腹痛を何年も訴え続けた後、ついにミスティの病状は潰瘍であると診断された。去年の夏、もうすぐ16歳になるミスティは、長年のボーイフレンドで20歳のドラッグストア店員と結婚した。 2か月後、彼女は妊娠した。ストーミーは叔母になれるという期待に胸を躍らせていた。今、ミスティは自分の赤ちゃんが女の子であることを望んでいた。

スージーはまだストーミーの医療費の請求書を受け取っていて、それを重いファイルボックスに入れて保管していました。彼女は、ピッツバーグ小児病院からの「薬局、検査サービス、看護部門、備品」に対する 2,890 ドルの請求書を無作為に取り出した。もう 1 つは毎週の血液検査で 354 ドルでした。さらにもう 1 件は大学小児科協会からのもので、価格は 4,694 ドルでした。

それからスージーは、最近ピッツバーグから受け取った、ストーミーの 13 ページにわたる検視のコピーを持ち出しました。難しい医学用語が満載でした。余白には、スージーの幼稚でループ状の手書きで書かれたメモがあり、彼女が医学辞書で調べた厄介な単語の説明が書かれていた。「慢性的な」の隣に、彼女は「長期にわたる」と書いていた。「硬化症」の隣に、彼女は「硬化した」と書きました。そして「壊死」、「死んだ組織」によって。スージーは、解剖が何を意味するのか、ストーミーには助けが及ばないということを多かれ少なかれ理解したと語った。「何らかの形で彼女を捕まえられただろうと思います」とスージーは語った。「もしα型インターフェロンが彼女に投与されていなかったら、彼女は肝炎で亡くなっていたでしょう。私は驚きません。心の片隅では、ある朝目覚めたら彼女が死んでいるかもしれないといつも思っていました。」

5日後、U-Haulトラックがプラザアパートに到着した。スージーとアランは数時間かけて荷物を積み込み、グランベリー方面に向けて車で出発しました。彼らは転送先アドレスを残していませんでした。